Charcot's disease: shedding light on the origin of toxic proteins

Charcot's disease: shedding light on the origin of toxic proteins

February 18, 2026

By Marie Parra THE Subscribers

Nouveau rebondissement dans la recherche de traitement pour la sclérose latérale amyotrophique, aussi appelée maladie de Charcot. Des biologistes du CNRS ont étudié une anomalie génétique dans une des formes de cette maladie neurodégénérative incurable. Elle pourrait être la cible d’une piste thérapeutique prometteuse, d’ores et déjà utilisée dans d’autres pathologies.

Illustration de la dégradation des motoneurones, cellules nerveuses impliquées dans le contrôle des mouvements volontaires.

Illustration de la dégradation des motoneurones, cellules nerveuses impliquées dans le contrôle des mouvements volontaires.

Photo by KATERYNA KON/SCIENCE PHOTO LIBRA / KKO / SCIENCE PHOTO LIBRARY VIA AFP

La maladie de Charcot est une maladie rare qui affecte près de 8000 patients en France. Elle se traduit par une paralysie progressive, membre par membre, et finit par affecter la capacité respiratoire des personnes qui en souffrent. L’espérance de vie, après le diagnostic, est très limitée, et les facteurs de risque de cette maladie ne sont pas clairement identifiés.

Une fois sur 10, la maladie est d’origine familiale, mais dans les autres cas, elle apparaît spontanément, sans que les médecins ne mettent en cause un comportement ou une exposition spécifique. Conséquence de cette pathologie : les motoneurones, cellules à l’origine des mouvements volontaires, se dégradent. Mais pour quelle raison ?

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